PRA bij honden is een afkorting voor progressieve retinale atrofie. Het is de naam voor een groep erfelijke oogziekten die meer dan 100 verschillende rassen treft.
Alle soorten PRA-ziekte bij honden worden eerst gekenmerkt door verlies van nachtzicht, gevolgd door verlies van zicht overdag en uiteindelijk blindheid.
Aangezien PRA-symptomen meestal alleen voorkomen bij honden ouder dan 5 jaar, wordt DNA-onderzoek gebruikt om beslissingen te nemen over het paren van jongere honden.
Lees verder om meer te weten te komen over de gevolgen van deze ziekte voor uw hond.
In dit artikel kijken we naar progressieve retinale atrofie bij honden, ontdekken we wat PRA clear betekent en bekijken we hoe PRA-testen van ouderhonden uw puppy ten goede kunnen komen.
Om naar enkele van onze meest gestelde vragen over onderwerpen te gaan, kunt u dit menu gebruiken:
Of ontdek alle feiten door mee te lezen!
Er zijn een aantal verschillende oogziekten bij honden.
Progressieve retinale atrofie (PRA) beschrijft een groep oogziekten die qua oorzaak, begin en symptomen vergelijkbaar zijn.
Er zijn veel soorten PRA bij honden. Sommige soorten zijn wijdverbreid. Maar andere zijn zeer zeldzaam.
Sommige zijn bijna volledig beperkt tot specifieke rassen en hun mixen.
Alles bij elkaar zijn ze verantwoordelijk voor veel gevallen van blindheid.
Het is dus belangrijk bij het zoeken naar een puppy dat je begrijpt of hij risico loopt op een PRA-ziekte. Plus, de manier waarop PRA-testen voor ouderhonden werken.
Laten we eerst kijken naar wat PRA-ziekten bij honden definieert.
PRA tast het netvlies aan, het membraan dat de achterkant van het oog bekleedt.
Het netvlies bevat kleine receptoren die registreren wat we zien en die informatie naar de hersenen sturen.
PRA veroorzaakt een geleidelijke en ongeneeslijke degeneratie van het netvlies in beide ogen.
Zonder netvlies, of met een netvlies dat beschadigd is of niet goed functioneert, zal het zicht van een aangetaste hond verminderen en zal hij uiteindelijk volledig blind worden.
PRA staat voor progressieve retinale atrofie.
Progressief omdat de ziekte ervoor zorgt dat de hond in de loop van de tijd steeds blinder wordt.
Netvlies omdat de schade aan het netvlies zelf zit.
Atrofie want dat is de medische term voor iets dat degenereert of vernietigd wordt.
PRA wordt vaak gezien als een enkele ziekte. Maar eigenlijk is het juister om progressieve retinale atrofie te zien als iets dat voorkomt bij verschillende vergelijkbare ziekten (waarvan vele PRA in de naam hebben, of hoe dan ook PRA worden genoemd, zelfs als ze dat niet doen).
Om te begrijpen waarom er meer dan één type PRA is en welke de belangrijkste zijn, moeten we kijken hoe ze worden veroorzaakt.
PRA-ziekten bij honden zijn erfelijk.
Ze worden veroorzaakt door mutaties in het DNA van honden. Op het moment van schrijven zijn meer dan 90 verschillende mutaties, die meer dan 20 verschillende genen aantasten, in verband gebracht met progressieve retinale atrofie.
Elke mutatie veroorzaakt een iets ander soort PRA. Een die eerder of later begint, sneller of langzamer vordert, enz.
Het meest voorkomende type PRA-ziekte wordt progressieve staafkegeldegeneratie PRA (prcd-PRA) genoemd.
prcd-PRA treft een breed scala aan rassen. We kennen dus de mutatie die ervoor zorgt dat het heel vroeg in de geschiedenis van de domesticatie moet zijn ontstaan.
In feite dateert het van vóór de oprichting van enkele van onze oudste rassen. Waaronder de Akita, Siberische Husky en Afghaanse windhond.
Andere PRA-veroorzakende mutaties zijn recenter naar voren gekomen. En velen zijn nog steeds grotendeels beperkt tot het ras waarin ze zijn ontstaan.
prcd-PRA is het meest voorkomende type PRA en treft meer dan dertig verschillende rassen.
Bij de volgende rassen heeft ten minste één op de vijf honden de prcd-PRA-mutatie:
Veel mensen maken zich ook zorgen over progressieve retinale atrofie bij Labradors. Ongeveer 1 op de 6 Labrador Retrievers heeft de prcd-PRA-mutatie.
Zoals we zo meteen zullen zien, betekent het hebben van de mutatie niet noodzakelijk dat een hond symptomen zal ontwikkelen. En de frequentie van honden die daadwerkelijk hun gezichtsvermogen verliezen, hangt sterk af van de fokbeslissingen die namens elk ras worden genomen.
Het tempo waarin nieuwe genetische varianten van PRA worden ontdekt neemt toe.
In feite is het vinden van een manier om snel nieuwe mutaties te identificeren die verantwoordelijk zijn voor PRA een drukke tak van onderzoek op zich geworden!
Enkele van de belangrijkste andere soorten PRA die we tot nu toe kennen, zijn:
PRA Type III is ontstaan in een gemeenschappelijke voorouder van Tibetaanse Spaniels en Tibetaanse Terriers. Het wordt nog steeds het meest gezien bij deze rassen.
Dit is een zeldzame vorm van PRA. Het wordt meestal alleen gezien bij Engelse Mastiffs en Bullmastiffs.
Het is belangrijk omdat puppy's, in tegenstelling tot andere soorten PRA, slechts één kopie van de mutatie van één ouder hoeven te erven om op latere leeftijd door de ziekte te worden aangetast. (Hierover zo meteen meer.)
GR_PRA1 en GR_PRA2 zijn PRA-veroorzakende mutaties die hun oorsprong vinden in Golden Retriever-lijnen.
Ongeveer 7% van de Goldens draagt een van deze mutaties.
En interessant, doe nu 5% van Goldendoodles.
Het is belangrijk op te merken dat voor deze gouden honden en de rassen die prcd-PRA dragen, het dragen van de genetische mutatie niet noodzakelijk betekent dat ze PRA-symptomen zullen ontwikkelen.
We zullen zo bekijken waarom dat zo is, maar laten we eerst eens kijken wat de symptomen van PRA-ziekten zijn.
Symptomen van PRA, en de leeftijd waarop ze beginnen, variëren subtiel van het ene type ziekte tot het andere.
Symptomen kunnen voor het eerst optreden op elke leeftijd, van enkele maanden tot late middelbare leeftijd.
Verlies van gezichtsvermogen bij weinig licht is meestal het eerste symptoom. Dus de hond lijkt overdag goed te zien, maar worstelt 's avonds of in het donker
Soms zal het verlies van gezichtsvermogen snel toenemen, in andere gevallen langzamer.
Bij sommige vormen van PRA behoudt de hond gedurende lange tijd enig perifeer zicht.
Als uw hond tekenen van een slecht gezichtsvermogen vertoont, of als zijn pupillen niet normaal lijken te reageren op veranderingen in het licht, zijn dit goede redenen om hem te laten controleren door een dierenarts.
Een lichamelijk onderzoek van het oog van uw hond met behulp van een speciaal hulpmiddel dat een licht door zijn pupil laat schijnen, zal tekenen van de ziekte onthullen zodra deze is vastgesteld.
Voor veel soorten PRA zijn ook DNA-testen van wangswabs of bloedmonsters beschikbaar. We komen daar zo dadelijk op terug.
Bij oudere honden moet ook rekening worden gehouden met leeftijdsgerelateerde oorzaken van blindheid.
Er is geen remedie voor PRA.
Maar hoewel we PRA niet kunnen genezen, kunnen we er wel op testen.
En dit is een belangrijk onderdeel van uw puppyzoektocht.
Mensen vragen soms "moet een hond met retinale atrofie worden afgemaakt?". U kunt er zeker van zijn dat het zeer onwaarschijnlijk is dat uw hond geëuthanaseerd moet worden vanwege PRA.
Het is tragisch voor een jonge hond om zijn gezichtsvermogen te verliezen. Maar met goede zorg en ondersteuning kunnen de meeste blinde honden een gelukkig en bevredigend leven leiden.
PRA-ziekten zijn erfelijk. Dus als we ervoor kunnen zorgen dat de ouders van onze puppy er vrij van zijn, kunnen we ervoor zorgen dat onze puppy's er ook vrij van zijn.
De enige manier om er zeker van te zijn dat uw puppy geen PRA krijgt, is door ervoor te zorgen dat zijn ouders allebei met goede resultaten worden getest.
Er zijn twee verschillende manieren om PRA te testen.
Tot voor kort was het oogonderzoek onze enige test.
Dit was problematisch. Veel aangetaste honden ontwikkelen pas echt tekenen van de ziekte als ze ouder worden en al puppy's hebben voortgebracht.
Het gaf fokkers wel een indicatie welke van hun jongere honden dan waarschijnlijk getroffen zouden kunnen worden. Maar gelukkig hebben we nu een veel definitievere test.
Er zijn veel verschillende soorten retinale atrofie en verschillende farmaceutische bedrijven hebben een reeks tests ontwikkeld om fokkers te helpen bij het kiezen van gezonde honden om mee te fokken.
De bekendste van deze bedrijven is Optigen. En je zult deze naam waarschijnlijk vaak zien opduiken.
Optigen werd in 2018 gekocht door Mars Petcare en hun tests zijn nu te koop bij Optimal Selection in de VS en MyDogDNA in Europa.
De kosten zijn afhankelijk van uw regio en de reeks tests die u kiest. Als u slechts een enkele test voor een specifiek type PRA wilt, moet u mogelijk een meer gespecialiseerd laboratorium benaderen.
De DNA-testen voor PRA-ziekten zijn heel specifiek. Ze testen op een bepaalde variëteit van de ziekte en welke test of tests geschikt zijn, hangt af van het ras.
DNA-tests zijn bijzonder nuttig omdat ze drie categorieën honden identificeren
De meeste PRA-ziekten zijn recessief, wat betekent dat honden alleen symptomen ontwikkelen als ze hetzelfde defecte gen van beide ouders erven.
Aangetaste honden zijn de ongelukkige honden die hetzelfde defecte gen van beide ouders erven.
Ze zullen uiteindelijk allemaal PRA-symptomen ontwikkelen en uiteindelijk hun gezichtsvermogen verliezen. Soms al op zeer jonge leeftijd.
Als PRA-aangedane honden paren, zullen ze het defecte gen doorgeven aan al hun puppy's.
Dragers hebben één defect gen en één gezond gen.
Bij de meeste PRA-ziekten zal het gezonde gen het defecte gen uitschakelen en zal een drager nooit retinale atrofie ontwikkelen.
(De opmerkelijke uitzondering hierop is de autosomaal dominante PRA die wordt gezien bij Engelse Mastiffs en Bullmastiffs - bij dit type zullen dragers ook symptomen ontwikkelen).
Ze zullen het defecte gen echter doorgeven aan ongeveer de helft van al hun puppy's.
Duidelijke honden hebben twee gezonde genen.
Wat PRA duidelijk is bij honden, betekent dat ze dat type PRA nooit zullen ontwikkelen.
Een hond die vrij is getest op een bepaald type PRA, kan het gen ervoor ook nooit doorgeven aan hun puppy's.
Dit maakt ze ideale kandidaten voor de fokkerij.
Maar dat wil niet zeggen dat alleen PRA-vrije honden mogen fokken.
PRA-testen bij honden stellen ons in staat te fokken uit dragers. Op voorwaarde dat de drager is gedekt door een duidelijke hond, in de wetenschap dat geen van de puppy's zal worden beïnvloed.
Sommigen zullen natuurlijk zelf drager zijn. Daarom moeten ze allemaal worden getest voordat ze kunnen paren.
Maar het vermogen om te fokken uit dragers is een goede zaak, en eigenlijk is het belangrijk dat fokkers dit blijven doen.
Vooral bij rassen met een zeer kleine genenpool geeft het fokken met PRA-dragers ons de breedst mogelijke keuze aan genetisch materiaal om mee te werken.
Dit helpt het onvermijdelijke verlies van genetisch materiaal van onze stamboomrassen te vertragen, wat uiteindelijk meer kwaad dan goed zal doen voor de gezondheid van een ras.
De DNA-testen voor PRA zijn typespecifiek. Wat betekent dat een hond die vrij is gecertificeerd voor het ene type, nog steeds een mutatie kan hebben voor een ander type.
Voor extra vertrouwen moeten fokhonden een jaarlijks gezichtsonderzoek en een DNA-test ondergaan.
Vraag dus bij het kiezen van een puppy niet alleen op welk type PRA hun ouders zijn getest, maar ook om hun jaarlijkse oogonderzoekcertificaat.
Het goede nieuws voor honden met een hoog risico op PRA is dat het identificeren van nieuwe genetische varianten en het ontwikkelen van nieuwe behandelingen een actief onderzoeksgebied is.
Gedeeltelijk komt dit omdat PRA bij honden een waardevol model is voor het begrijpen van retinitis pigmentosa - het menselijke equivalent ervan. We hebben er dus alle belang bij om het beter te begrijpen en de symptomen ervan te beheersen!
In 2015 trad spontaan een nieuwe genetische mutatie op die PRA veroorzaakte in een nest Weimaraner-pups.
Deze puppy's en hun nakomelingen zijn een waardevolle bron van informatie geweest voor wetenschappers die bestuderen hoe PRA-ziekte bij honden kan ontstaan.
Ze zijn ook een mooie illustratie van hoe verantwoorde fokkers die de gezondheid van hun foklijnen bijhouden, een belangrijke bijdrage kunnen leveren aan de gezondheid van toekomstige generaties.
Hoewel we PRA nog niet kunnen genezen, is er enige hoop op behandeling in de toekomst, in termen van verlenging van het gezichtsvermogen bij daglicht van aangetaste honden.
Het zicht bij weinig licht is afhankelijk van retinale cellen die staafjes worden genoemd. Dit zijn de cellen die door PRA worden vernietigd. Dit is de reden waarom honden met PRA eerst hun nacht- of avondzicht verliezen.
De netvliescellen die ons helpen om in fel licht te zien, worden kegeltjes genoemd. Kegels worden niet direct vernietigd door een PRA-mutatie, maar door de giftige bijproducten die vrijkomen door staafcellen als ze afsterven.
Chemische stoffen die vrijkomen uit stervende staafcellen kunnen ook het begin van staar veroorzaken. Maar aangezien beide problemen vaak gewoon een onderdeel zijn van het ouder worden, was het moeilijk om dit hoe dan ook te bewijzen.
De behandeling voor de toekomst kan gericht zijn op het opruimen van deze giftige bijproducten (die ook staar veroorzaken) zodat de hond zijn zicht bij daglicht veel langer kan behouden.
Als u zich zorgen maakt over het gezichtsvermogen van uw puppy, neem hem dan mee naar uw dierenarts voor een controle.
Zij kunnen u een diagnose en de laatste informatie over behandeling en zorg geven.
Heeft uw hond PRA?
Als u denkt dat u uw verhaal met andere mensen in dezelfde positie kunt delen, kunt u dit doen via het opmerkingenveld hieronder.
Dit artikel is uitgebreid herzien en bijgewerkt voor 2019.