In dit artikelZiekte van Von Willebrand (vWD) is een erfelijke bloeding stoornis die wordt gekenmerkt door een tekort aan von Willebrand-factor , een specifiek eiwit dat nodig is om het bloed te helpen stollen. VWD, soms pseudohemofilie genoemd, is de meest voorkomende erfelijke bloedingsstoornis bij zowel honden als mensen.
Bij een normale hond stolt het bloed (coagulatie) en stopt de bloedstroom (hemostase) als reactie op trauma aan bloedvaten. Hoewel het misschien een basisfunctie lijkt, is bloedstolling eigenlijk een heel ingewikkeld proces.
Wanneer de stolling begint, klonteren bloedcellen die bloedplaatjes worden genoemd samen. Deze klontjes van bloedplaatjes hechten zich vervolgens aan de cellen langs de wanden van de bloedvaten om een stolsel te vormen. Zie dit als het "verstoppen" van het gat in het vat. Er zijn stoffen in het bloedplasma die stollingsfactoren worden genoemd en die het proces van stolling en hemostase vergemakkelijken. Onder deze stoffen bevinden zich glycoproteïnen die von Willebrand-factor (vWF) worden genoemd. Tijdens de stolling is de von Willebrand-factor essentieel om bloedplaatjes aan de celwand te binden door fibrine te creëren, een soort cellulair gaas dat het bloedvat afsluit. Von Willebrand factor werkt samen met stollingsfactor VIII om fibrine te vormen.
Honden met de ziekte van von Willebrand hebben ofwel onvoldoende vWF, defecte vWF of afwezige vWF.
Wanneer een hond niet genoeg von Willebrand-factor heeft, kan het bloed niet goed stollen. Dit kan leiden tot langdurige en soms oncontroleerbare bloedingen wanneer een bloedvat is gebroken. Bloeden kan worden veroorzaakt door een onverwacht letsel of zelfs een routineoperatie. In sommige gevallen treedt bloeding spontaan op vanuit het maagdarmkanaal, de urinewegen, het tandvlees en/of de neusholte. Getroffen honden kunnen ook ernstige blauwe plekken krijgen als reactie op zelfs een klein trauma, of spontaan.
Honden met de ziekte van von Willebrand kunnen jarenlang een schijnbaar normaal leven leiden voordat ze tekenen van de aandoening vertonen. Kleine snijwonden en schaafwonden bloeden mogelijk niet overmatig omdat andere stollingsfactoren mogelijk kleine verwondingen aan bloedvaten kunnen behandelen. Vaak verschijnen de symptomen tijdens de eerste operatie. Dit is vaak een sterilisatie of castratie.
In milde gevallen van vWD treden bloedingsproblemen pas op latere leeftijd op nadat de ziekte is verergerd door andere aandoeningen, zoals hypothyreoïdie. In de meest ernstige gevallen kunnen puppy's echter overmatig bloeden terwijl ze tandjes krijgen.
Er zijn drie geïdentificeerde soorten von Willebrand-ziekte bij honden. Elk omvat een variërende mate van deficiëntie van de von Willebrand-factor. Bepaalde hondenrassen zijn vatbaarder dan andere voor elk type van de ziekte.
TYPE 1: Honden met Type 1 vWD hebben alle eiwitten die de von Willebrand-factor vormen, maar ze missen een voldoende hoeveelheid voor een effectieve stolling. Type 1 is de meest voorkomende vorm van de ziekte van von Willebrand en wordt gezien bij verschillende hondenrassen, waaronder Dobermann Pinschers, Duitse herdershonden, standaardpoedels en Shetland-herdershonden. Type 1 vWD kan echter aanwezig zijn in andere rassen of honden van gemengde rassen. Veel honden met type 1 vWD vertonen geen symptomen totdat ze een operatie ondergaan of een trauma ervaren. Dit is de minst ernstige vorm van de ziekte.
TYPE 2: Honden met type 2 vWD hebben een normaal niveau van de von Willebrand-factor, maar de eiwitten zijn structureel of functioneel defect. Type 2 wordt meestal gezien in Duitse ruwharige en kortharige pointers. Honden met type 2 vWD kunnen ernstige bloedingen ervaren, soms zelfs als er geen bekend trauma is opgetreden.
TYPE 3: Honden met type 3 vWD missen vWF volledig. Deze vorm wordt het vaakst gezien bij Shetland Sheepdogs, Scottish Terriers en Chesapeake Bay Retrievers. Type 3 is de meest ernstige vorm van vWD.
Een hond kan ook een genetische drager zijn van de ziekte van von Willebrand, maar geen symptomen ervaren.
In veel gevallen is het niet bekend dat een hond de ziekte van von Willebrand heeft totdat een episode van spontane of oncontroleerbare bloeding optreedt. Als uw hond een ras is dat vatbaar is voor vWD, is testen een goed idee. Dit is vooral belangrijk voordat een operatie wordt uitgevoerd. Praat met uw dierenarts over de testopties, zodat u voorbereid kunt zijn.
Er zijn verschillende bloedingsstoornissen bij honden, dus een bloedingsepisode alleen is niet voldoende om vWD te diagnosticeren. Als uw hond een episode van overmatig bloeden heeft gehad, moet er worden getest zodra uw hond gestabiliseerd is om de oorzaak van de bloeding te bepalen.
Eerst moet een volledige bloedtelling worden gedaan om naar alle bloedcellen te kijken en te bepalen of ze normaal zijn. Honden met vWD hebben vaak normale CBC's, tenzij ze recentelijk hebben gebloed.
Een getimede stollingstest genaamd buccale mucosale bloedingstijd is een snel en soms nuttig hulpmiddel bij het diagnosticeren van bloedingsstoornissen. De BMBT-test omvat het maken van een klein prikje in het tandvlees van een hond en het bepalen van de tijd die nodig is om een zichtbaar stolsel te vormen. Dit kan worden gedaan terwijl een hond onder narcose is voorafgaand aan de operatie. Een verlengde stollingstijd duidt op een soort stollingsafwijking, maar het kan vWD niet specifiek diagnosticeren. Bovendien is BMBT niet altijd verlengd bij honden met vWD, dus dit is geen definitieve test voor vWD.
Andere tests om de bloedingstijd te bepalen zijn onder meer geactiveerde stollingstijd en PT/PTT. Deze hebben normale resultaten bij honden met vWD. Het is echter belangrijk om deze test uit te voeren om andere bloedingsproblemen uit te sluiten.
De belangrijkste manier om de aanwezigheid van vWD te bepalen, is door een von Willebrand-factor-antigeentest of 'vWF:Ag' uit te voeren. Normale honden hebben een resultaat van 70 tot 180. Een hond wordt als borderline beschouwd bij een resultaat van 50 tot 69. Abnormale resultaten variëren van 0 tot 49. Merk op dat een hond met een borderline-test de genetische neiging tot de aandoening kan hebben, en maar zelf geen abnormale bloeding hebben. Honden met abnormale resultaten dragen de genetische aanleg voor de ziekte, en hebben vaak zelf ook abnormale bloedingen.
Als de hond met vWD actief bloedt, moeten er stappen worden ondernomen om het bloedverlies onder controle te houden. Als de bloeding licht tot matig is, kan het mogelijk zijn om de bloeding te stoppen met verband of andere drukmiddelen.
Als er tijdens de operatie bloedingen optreden, zal de dierenarts proberen de bloedvaten zo snel mogelijk af te binden (hechten). Een hond met aanzienlijk bloedverlies heeft een bloedtransfusie nodig. Dierenartsen nemen ook voorzorgsmaatregelen om medicijnen te vermijden die het bloeden verder kunnen verlengen of de stollingsmechanismen kunnen beïnvloeden, waaronder aspirine, bepaalde soorten antibiotica of heparine.
Er is een voorbehandelingsoptie als de aanwezigheid van vWD bekend is voorafgaand aan de operatie en de operatie noodzakelijk wordt geacht (wat betekent dat de voordelen opwegen tegen de risico's). De dierenarts kan cryoprecipitaat toedienen, een bloedproduct dat rijk is aan de von Willebrand-factor. Als er geen cryoprecipitaat beschikbaar is, is plasma een alternatief (hoewel het niet zoveel von Willebrand-factor bevat). Deze bloedproducten kunnen de hond tijdelijk voorzien van de vWF die nodig is om tijdens de operatie bloedstolsels te vormen.
Voor honden met milde vWD (met name type 1) kunnen dierenartsen een hormoon toedienen dat desmopressine-acetaat of DDAVP wordt genoemd. Hierdoor komt vWF vrij in de bloedbaan en wordt de bloedingstijd tijdelijk verkort. Niet alle honden zullen echter reageren op DDAVP.
De prognose van uw hond hangt sterk af van het type vWD dat hij heeft, en van het al dan niet optreden van ernstige bloedingen. Als algemene regel geldt dat honden met type 1 vWD een betere prognose hebben dan die met type 2 of type 3, en veel honden met type 1 leiden een normaal leven.
Als u hebt vernomen dat uw hond de ziekte van von Willebrand heeft, is het belangrijk om een dierenarts te vinden die u vertrouwt en om nauw te communiceren over de behoeften en de toestand van uw hond. Het is een goed idee om een lijst bij te houden van nabijgelegen noodziekenhuizen voor het geval er zich een bloeding voordoet. Als uw hond een bloeding heeft, ga dan zo snel mogelijk naar de dichtstbijzijnde open dierenarts . Vergeet ook niet om met nieuwe dierenartsen of dierenartsen te communiceren over de vWD-status van uw hond. Hierdoor kunnen ze uw hond veilig houden en behandelingen of procedures vermijden die schade kunnen veroorzaken.
Het beste wat je kunt doen om honden tegen vWD te beschermen, is voorkomen dat ze ermee geboren worden. Het is belangrijk dat fokkers van risicohonden hun honden screenen voordat ze gaan fokken. Een hond met abnormale resultaten mag nooit worden gefokt. Elke hond met een erfelijk gezondheidsprobleem moet worden gesteriliseerd of gecastreerd om toekomstige generaties honden te beschermen.
Gelukkig kunnen honden met milde tot matige vWD vaak een normaal leven leiden. Weten dat uw hond de ziekte heeft voorafgaand aan de operatie, is de beste manier om u te beschermen tegen bloedingsepisodes. Honden met ernstige vWD moeten worden gecontroleerd om verwondingen te voorkomen en spontane bloedingen zo snel mogelijk te detecteren. Deze honden moeten mogelijk periodiek bloedtransfusies ondergaan om bloedverlies te behandelen.
Als u vermoedt dat uw huisdier ziek is, bel dan onmiddellijk uw dierenarts. Raadpleeg voor gezondheidsgerelateerde vragen altijd uw dierenarts, aangezien zij uw huisdier hebben onderzocht, de gezondheidsgeschiedenis van het huisdier kennen en de beste aanbevelingen voor uw huisdier kunnen doen.